Ligos

Cholestazinis kepenų sindromas

Choleostazinis kepenų sindromasCholeostazinis kepenų sindromas (foto)

Kuo dažniausiai ligos pradžioje skundžiasi pacientai?
Cholestazinių kepenų ligų pradiniai simptomai yra nespecifiniai. Ligoniai dažniausiai skundžiasi bendru silpnumu, nuovargiu, virškinimo sutrikimais, ypač – niežuliu. Pradinėse, o kartais ir vėlesnėse ligos stadijose, specifinių simptomų (geltos, ksanteliazmų) e nebūti. Patikimiausias simptomas yra niežulys.

Kokie yra būdingi cholestazės simptomai?

Pirmosios apžiūros metu nustatomi tokie pagrindiniai lėtinės cholestazės požymiai:
• gelta (bilirubino koncentracijos kraujuje padidėjimas), šlapimo patamsėjimas,
• ksantomos ir ksanteliazmos (dėl lokalių cholesterolio/lipidų sankaupų odoje),
• nusikasymo žymės.
Simptomai, kuriuos nusako ligonis (žr. “Kuo dažniausiai ligos pradžioje skundžiasi pacientai?”), pasireiškia anksčiau nei objektyvaus tyrimo metu nustatomi cholestazės požymiai (gelta, ksantomos/ksanteliazmos). Esant minėtiems skundams, reikalingas pilnavertis laboratorinis ištyrimas, kuris padeda anksti nustatyti cholestazinę kepenų ligą.

Kokie biocheminiai pakitimai būdingi sergantiems PBC ir PSC?
Ankstyvi biocheminiai pakitimai, leidžiantys įtarti PBC ir PSC, yra šie:
• g-GT aktyvumo padidėjimas;
• šarminės fosfatazės (ŠF) aktyvumo padidėjimas (40-50% vaikų, sergančių PSC, ŠF būna nepakitusi), IgM (sergant PBC) ir bilirubino koncentracijos padidėjimas vėlyvose ligos stadijose;
• antimitochondrinių antikūnų (AMA)buvimas (sergant PBC).

Transaminazių (ALT, AST) aktyvumas kraujuje ligos pradžioje padidėja nežymiai ir ligos eigoje lieka daug mažesnė nei cholestazę atspindintys rodikliai (ŠF ir g-GT).

Kada reikia preliminariai diagnozuoti PBC ir PSC bei numatyti tolesnį diagnostikos planą?

Preliminari PBC ir PSC diagnozė nustatoma, jei ligonis skundžiasi nespecifiniais simptomais (bendru silpnumu, nuovargiu ar niežuliu, – žr. “Kuo dažniausiai ligos pradžioje skundžiasi pacientai?”) ir yra laboratorinių pakitimų (žr. “Kokie biocheminiai pakitimai būdingi sergantiems PBC ir PSC?”):
Odos gelta (pacientas)PBC atveju:
• ligonis – 35-60 metų amžiaus moteris,
• asocijuotos autoimuninės ligos (pvz., reumatoidinis artritas),
• osteoporozė.
PSC atveju:
• ligonis – vyresnis nei 25 metų vyras,
• asocijuotos uždegiminės žarnyno ligos (opinis kolitas ar Krono liga),
• pasikartojantis karščiavimas, liesėjimas (recidyvuojantis cholangitas).

Pradinėse, o kartais ir vėlesnėse PBC ir PSC stadijose, geltos ir ksanteliazmų gali nebūti.

Kaip diagnozuojama PBC?

Preliminariai diagnozavus PBC (žr. “Kada reikia preliminariai diagnozuoti PBC ir PSC bei numatyti tolesnį diagnostikos planą?”), anksčiau paminėti laboratorinių tyrimų pakitimai leidžia įtarti kepenų ligą. Tačiau pradinėse ligos stadijose laboratoriniai rodikliai kinta minimaliai ir yra nespecifiniai, todėl ne visada informatyvūs. Šiuo atveju ypatingai svarbūs imuniniai tyrimai, nes antimitochondriniai antikūnai (AMA) nustatomi ligoniams beveik 100% atvejų. Specifinis yra AMA-M2 pogrupis. Tai yra antikūnai prieš vidinę mitochondrijos membraną (piruvathidrogenazės kompleksas – E2). AMA tyrimas atliekamas daugelyje laboratorijų. Ir IgM koncentracijos padidėjimas, ir AMA radimas leidžia spėti PBC autoimuninę kilmę, bet jos neįrodo.
Ultragarsinis tyrimas naudojamas navikams ir akmenims tulžies takuose ekskliuduoti. Kepenų biopsija nėra esminis tyrimo metodas. PBC atveju uždegiminiai pakitimai apima ne visas kepenis, todėl yra tikimybė, kad biopsinė medžiaga bus paimta iš nepažeistos vietos.

Kokia antimitochondrinių antikūnų (AMA) reikšmė?

Antimitochondriniai antikūnai (AMA) yra imuninio atsako išraiška. AMA neindukuoja ir nepalaiko imuninio atsako. Jie yra nespecifiniai būdingi žymenys. Uždegiminį procesą palaiko toksiniai T-limfocitai.
AMA patvirtina PBC diagnozę ir išskiria PSC bei autoimuninį cholangitą (žr. “Ar galimas ryšys tarp PBC ir kitų kepenų ligų?”).
Jie nustatomi beveik 100% sergančiųjų PBC. AMA-M2 yra labiau specifinis šiai ligai. 3% ligonių nenustatomi AMA, bet randami specifiniai antinukleariniai antikūnai (ANA). Nėra aišku, ar tai yra PBC variantas, ar “overlap” sindromas. AMA potipių M4, M8, M9 radimas kraujuje turi prognostinę reikšmę.

Ar PBC diagnostikai reikalinga kepenų biopsija?

Kepenų biopsija (biopsinis tyrimas)Kepenų biopsija gali padėti diagnozuoti PBC ir PSC, jei randami būdingi pakitimai kepenų audinyje. Tačiau šis tyrimas gali suklaidinti diagnozuojant kepenų ligą ir nustatant jos stadiją, nes uždegimas apima ne visas kepenis.
Ultragarsinis tyrimas naudojamas išskirti kitas kepenų ligas (navikus, tulžies takų akmenis). Didesnis dėmesys turi būti skiriamas endoskopinei retrogradinei cholangiopankreatografijai (ERCP) ir laboratorinei diagnostikai. Šių tyrimų visiškai pakanka PBC ir PSC nustatyti.

Kokia instrumentinių tyrimų reikšmė PBC diagnostikoje?

Ultragarsinis tyrimas
Ultragarsinis tyrimas atliekamas nustatyti navikus, akmenis ir kitus pažeidimus, o ne PBC diagnozę. Pradinėse ar vėlesnėse kepenų cirozės stadijose ultragarsinio tyrimo metu galima stebėti kepenų parenchimos pakitimus, kraujotakos sutrikimus, portinės hipertenzijos ir ascito požymius. Ultragarsinis tyrimas nepatvirtina PBC diagnozės, bet išskiria kitas ligas.

Kompiuterinė tomografija (KT)
KT naudojama išskirti intrahepatinius ir ekstrahepatinius navikus bei įvertinti tulžies takus. KT nėra būtinas tyrimas diagnozuojant PBC.

Laparoskopija
Laparoskopiją rekomenduojama atlikti tik nustačius diagnozę. Jos metu įvertinamas kepenų paviršius, galima anksti pastebėti portinės hipertenzijos požymius, atlikti pritaikomąsias biopsijas. Informacija, gauta šio tyrimo metu, labai svarbi prieš pradedant ilgalaikį medikamentinį gydymą. Laparoskopija (kaip ir ultragarso kontrolėje atliekama kepenų biopsija) ligos eigoje nekartojama.

Kokia polimerazės grandininės reakcijos (PGR) reikšmė diferencinėje diagnostikoje?
Polimerazės grandininė reakcija (PGR), kuri svarbi virusinių hepatitų diagnostikoje, nėra būtinas tyrimas diagnozuojant PBC, nes nėra įrodyta virusų reikšmė šios ligos išsivystymui. Tačiau yra svarbu nustatyti AMA ar net AMA-M2. PGR reikšminga tada, kai reikia diferencijuoti cholestazinį virusinį hepatitą su PBC. Tačiau net ir tuo atveju šis tyrimas netikslingas, nes pakanka nustatyti ir kontroliuoti įprastinius virusų žymenis (anti HCV, HBV-DNR).

Apie autorių

Liepa Gradauskaitė

Liepa Gradauskaitė

Manęs dažnai klausia: "Liepa, ar sunku gyventi sveikai?" Atsakau, kad kartais sunku pradėti gyventi sveikiau kuomet turime daug nenaudingų įpročių. Tačiau pradėjus domėtis ir supratus, kad sveikas gyvenimas nėra vien tik draudimai ir apribojimai, bet ir pažinimas, sąmoningumo ugdymas - viskas pasidaro elementaru.

Teksto komentarai

Komentuoti